Qu’est-ce que le syndrome de Bardet-Biedl (SBB)?

Vous avez reçu de votre médecin un diagnostic de syndrome de Bardet-Biedl (prononcé « bardai bideul »), également appelé SBB. C’est une maladie génétique rare.

Le SBB est héréditaire. Il peut être transmit des parents à leur(s) enfant(s) si les deux parents ont des variants, ou changements, dans un gène du SBB.

Une famille de quatre personnes pose à l’extérieur pendant un jour ensoleillé. La mère, en robe longue, est assise sur un rebord en pierre à côté du père, qui porte un chandail vert. Ils sont accompagnés de leurs enfants : deux garçons. Des arbres et les rayons du soleil sont visibles en arrière-plan.

Le SBB comporte une grande variété de symptômes qui peuvent affecter de nombreux systèmes de l’organisme.

Un schéma sur le syndrome de Bardet-Biedl (SBB). Une silhouette humaine ciblant les régions anatomiques accentuées suivantes : le cerveau, les yeux, les reins, les organes reproducteurs et le squelette. Les zones de texte listent les problèmes de santé liés au SBB, dont l’obésité, les troubles d’apprentissage et la déficience visuelle.

Comment mon cerveau contrôle-t-il la faim?

Les personnes atteintes du SBB peuvent présenter une faim intense et difficile à contrôler. Ce n’est pas de leur faute s’ils éprouvent cette sensation. Des changements de certains gènes peuvent empêcher une région clé du cerveau qui contrôle la faim de fonctionner correctement.

Un schéma définissant l’hypothalamus, une région clé du cerveau. Le texte dit : « La région clé du cerveau qui communique la sensation de faim ou de satiété se nomme hypothalamus ». Un message sur une barre bleu sarcelle dit : « Imaginez que l’hypothalamus est un quartier à l’intérieur du cerveau. »
  • Frame 5

    Dans ce quartier, il y a des routes permettant aux camions de se déplacer vers le cerveau et à partir de ce dernier. Une route se nomme la voie du récepteur de la mélanocortine de type 4, ou voie MC4R.

  • Frame 5

    Les camions sur cette route livrent des messages entre le corps et le cerveau. Ces messages contrôlent la faim.

  • Frame 5

    Sur cette route, il y a un feu de circulation, ou un gène du SBB, qui aide à guider les camions pour qu’ils livrent leurs messages.

Qu’est-ce qui cause la faim et l’obésité liées au SBB?

Chez les personnes atteintes du SBB, les signaux qui « éteignent » la faim ne fonctionnent pas correctement dans le cerveau.

Une illustration représentant trois camions sur une route, chacun avec des textes différents. Le premier camion est étiqueté « Satisfait », le second « Gène SBB » avec un feu de circulation avert à côté. Le troisième camion est étiqueté « Voie MC4R ».

Lorsque le gène du SBB est normal, sans variant (ou changement), le feu de circulation fonctionne correctement. Le route (voie MC4R) est ouverte et les camions peuvent livrer leurs messages au cerveau indiquant que le corps est satisfait et n’a pas besoin de plus de nourriture.

Comment IMCIVREE agit-il?

IMCIVREE est conçu pour rétablir l’accès à la « route » (voie MC4R) pour que les camions puissent livrer leurs messages au cerveau indiquant que le corps est satisfait.
 
Chez les personnes atteintes du SBB, le feu de circulation est brisé en raison du changement dans le gène du SBB.

Un schéma illustrant les messages « Satisfait » perturbés sous la forme de plusieurs camions dans un embouteillage. Le gène SBB est illustré par un signal d’intersection avec un X, bloquant la voie MC4R.

When the BBS gene has a variant (or change), the traffic light is broken, which causes a traffic jam. The trucks can no longer travel along the road (MC4R pathway) to properly deliver messages to the brain that the body is satisfied and doesn’t need more food. Instead, the body believes that it’s still hungry. 

Schéma illustrant des camions étiquetés « Satisfait » et « Voie MC4R », ainsi qu’une personne nommée « IMCIVREE » faisant passer un camion tout en bloquant un autre camion.

Imaginez que IMCIVREE est un agent de circulation. Lorsque les feux de circulation sont brisés, l’agent de circulation dirige les camions sur la route (voie MC4R), ce qui leur permet de livrer les messages au cerveau indiquant que le corps est satisfait et qu’il n’a pas besoin de plus de nourriture.  
 
Il s’agit de la façon dont IMCIVREE agit pour aider la voie à fonctionner correctement.

Quels sont les effets secondaires possibles d’IMCIVREE?

Les effets secondaires liés à l’utilisation de IMCIVREE comprennent :

  • Réactions au site d’injection
  • Nausées
  • Vomissements
  • Diarrhée
  • Douleur à l’estomac (ventre)
  • Maux de tête
  • Maux de dos
  • Fatigue
  • Faiblesses musculaires
  • Étourdissements
  • Sécheresse buccale

Pour obtenir plus de renseignements sur les effets indésirables, veuillez consulter les pages 32 et 33 de la renseignements pour le patient sur le médicament.

Si vous présentez des effets secondaires, communiquez avec votre professionnel de la santé.

La prise de IMCIVREE peut causer un assombrissement général de la peau (hyperpigmentation). 

Trois visages côte à côte montrant les modifications de la peau du visage, étiquetés « Avant IMCIVREE », « Sous traitement par IMCIVREE » et « Après l’arrêt d’IMCIVREE ».
  • IMCIVREE peut aussi rendre plus foncée les excroissances déjà présentes, comme les grains de beauté ou les taches sur la peau.
  • Ces changements se produisent en raison de la façon dont IMCIVREE agit dans le corps et ils disparaissent généralement lorsque vous cesser d’utiliser IMCIVREE.
  • Votre professionnel de la santé vérifiera votre peau avant de commencer votre traitement par IMCIVREE et pendant ce dernier.
  • Ces changements se produisent en raison de la façon dont IMCIVREE agit dans le corps et ils disparaissent généralement après que vous avez cessé d’utiliser IMCIVREE.

Il ne s’agit pas de tous les effets secondaires possibles de IMCIVREE. Veuillez passer en revue tous les effets secondaires possibles d’IMCIVREE dans les Renseignements sur le médicament pour les patients et posez toutes les questions que vous pourriez avoir à votre professionnel de la santé.

Autres mises en garde à connaître:

Problèmes sexuels:
IMCIVREE peut causer des réactions sexuelles indésirables chez les hommes et chez les femmes. Des hommes ont eu des érections non liées aux relations sexuelles (érection pénienne spontanée) lors de la prise de IMCIVREE. Si vous avez une érection qui dure plus de 4 heures, obtenez immédiatement des soins médicaux.

Problèmes de santé mentale:
IMCIVREE peut causer l’apparition ou l’aggravation de symptômes de dépression, d’idées ou de comportements suicidaires, ou de tout changement inhabituel dans l'humeur ou le comportement. Appelez immédiatement votre professionnel de la santé si votre santé mentale change de façon imprévisible, et si vous devenez suicidaire (penser à vous faire du mal à vous enlever la vie ou planifier ou essayer de le faire.

Problèmes de peau:
IMCIVREE peut changer la couleur de votre peau. Cela comprend l’assombrissement de votre peau ou des lésions cutanées (grains de beauté ou taches sur la peau) que vous avez déjà. Ces changements se produisent en raison de la façon dont IMCIVREE agit dans le corps et ils disparaissent généralement lorsque vous cesser d’utiliser IMCIVREE. Votre professionnel de la santé vérifiera votre peau avant de commencer votre traitement par IMCIVREE et pendant ce dernier.

Enfants:

  • Ne pas donner de IMCIVREE aux enfants de moins de 6 ans puisque IMCIVREE n’a pas été approuvé pour une utilisation chez les enfants plus jeunes que 6 ans.
  • L'alcool benzylique est un agent de conservation retrouvé dans l'IMCIVREE. L'alcool benzylique peut causer des effets secondaires graves, y compris la mort chez des nourrissons prématurés ou nés avec un faible poids qui ont reçu des médicaments contenant de l’alcool benzylique. Ne pas donner IMCIVREE à un nouveau-né ou un nourrisson.

Mentionnez à votre professionnel de la santé de tous les médicaments que vous prenez, y compris les médicaments, les vitamines, les minéraux, les suppléments naturels ou les produits de médecine alternative.

Les produits qui suivent pourraient être associés à des interactions médicamenteuses avec IMCIVREE:

Aucune interaction médicamenteuse pertinente n'est connue. Mentionnez à votre professionnel de la santé tous les autres médicaments que vous prenez. 

Consultez votre professionnel de la santé avant de prendre IMCIVREE, afin de réduire la possibilité d’effets indésirables et pour assurer la bonne utilisation du médicament. Mentionnez à votre professionnel de la santé tous vos problèmes de santé, notamment :

  • si vous avez ou avez eu l’une ou l’autre des affections suivantes :
    • zones de peau plus foncée, y compris la décoloration de la peau (hyperpigmentation).
    • dépression, troubles de l’humeur, idées suicidaires ou troubles du comportement;
    • problèmes au foie ou aux reins.
  • Vous êtes enceinte ou vous avez l’intention de le devenir. Perdre du poids durant la grossesse nuira à un bébé à naître. Votre professionnel de la santé cessera votre traitement par IMCIVREE si vous tombez enceinte. Si vous tombez enceinte ou si vous pensez l’être durant votre traitement par IMCIVREE, dites-le à votre professionnel de la santé.
  • Vous allaitez ou prévoyez allaiter. On ignore si IMCIVREE passe dans votre lait maternel. Vous ne devez pas allaiter pendant un traitement par IMCIVREE.

Ne pas utiliser IMCIVREE si vous êtes allergique au setmélanotide ou à l’un des ingrédients d’IMCIVREE.

Comment IMCIVREE est-il administré?

IMCIVREE est une injection une fois par jour utilisée pour aider les personnes atteintes du SBB à perdre du poids.

Un ensemble de trois icônes représentant les modalités d’administration d’IMCIVREE. La première icône montre une aiguille sous la peau. Le texte en dessous de la première icône dit : « Sous forme d’injection sous la peau dans la région du ventre (estomac) ». La deuxième icône représente le soleil qui se lève. Le texte en dessous de la deuxième icône dit : « Une fois par jour lors de votre réveil le matin. IMCIVREE peut être administré à domicile ». La troisième icône représente les symboles plus et moins, et du texte en dessous qui dit : « Avec ou sans nourriture ».

N'essayez pas d'injecter IMCIVREE à domicile sauf si vous avez reçu une formation par un professionnel de la santé.

Vous devez utiliser un site d'injection différent pour chaque injection qui est situé à au moins 2,5 cm de la région utilisée pour votre injection précédente, et à 5 cm de votre nombril. Vous pouvez utiliser un calendrier ou un journal pour noter vos sites d'injection.

Veuillez consulter les Renseignements sur le médicament pour le patient dans la Monographie de produit pour le mode d’emploi pour l'injection.

Puisque IMCIVREE est injecté sous la peau, l’aiguille est courte et mince:
L’aiguille pour IMCIVREE mesure de 6 à 13 mm de long.

Un garçon debout à côté d’une règle graduée de 1 à 6 cm. Une longueur de 13 mm est indiquée au-dessus de la règle.

Veuillez consulter le Guide d’administration d’IMCIVREE, vous y trouverez des directives étape par étape pour administrer une injection d’IMCIVREE. Vous pouvez également consulter les Renseignements sur le médicament pour les patients dans la Monographie de produit pour le mode d’emploi pour l'injection.

Commencer le traitement par IMCIVREE

Icône représentant une personne assise à un bureau, regardant un écran d’ordinateur portable, avec une bulle de discussion dans le coin supérieur droit indiquant une communication en ligne.

Apprendre à injecter IMCIVREE

Une formation sur les injections est offerte avant que vous commenciez IMCIVREE. La formation peut être donnée par votre professionnel de la santé ou organisé par l’entremise de Rhythm EnHarmonie le programme de soutien au patient.

Un colis avec le logo IMCIVREE sur la face avant, et des lignes de déplacement vertes en arrière du colis, représentant une expédition pour livraison.

Commencer le traitement par IMCIVREE

Rhythm EnHarmonie offre plusieurs services de pharmacie, y compris la livraison à domicile de IMCIVREE via Bayshore Specialty Pharmacy ou la coordination de votre prescription avec une pharmacie disponible de votre choix. Vous devez commencer IMCIVREE à votre dose initiale selon les directives de votre professionnel de la santé.

Un colis avec le logo IMCIVREE sur la face avant, et des lignes de déplacement vertes en arrière du colis, représentant une expédition pour livraison.

Poursuivre le traitement par IMCIVREE

Votre professionnel de la santé vérifiera régulièrement le niveau d’efficacité d’IMCIVREE et il pourrait ajuster la dose si nécessaire.

Rhythm EnHarmonie fournit de soutien individualisé, des ressources éducatives et des programmes tout au long du traitement pour vous aider à commencer IMCIVREE et à poursuivre son utilisation.