Que sont les déficits en POMC, PCSK1 et LEPR?
Ce sont des maladies génétiques rares. POMC est l’abréviation de pro-opiomélanocortine, PCSK1 celle de proprotéine convertase subtilisine/kexine de type 1 et LEPR celle de récepteur de la leptine.
Chacun de ces noms compliqués désigne un gène qui a été modifié. Chez les personnes atteintes d’obésité causée par un déficit en POMC, PCSK1 ou LEPR, ces changements génétiques affectent la façon dont le cerveau contrôle la sensation de faim, ce qui peut mener à une prise de poids. Chaque gène modifié peut également provoquer une grande variété de symptômes.
Quels sont les symptômes?
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Cerveau
Faim intense et difficile à contrôler (hyperphagie) et obésité résultante
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Endocrinien
Faible taux de l’hormone qui contrôle le sucre dans le sang et le métabolisme (insuffisance surrénale)
Autres symptômes possibles:
Endocrinien:
Faible taux des hormones thyroïdiennes (hypothyroïdie), déficit en hormone de croissance apparaissant à l’adolescence, faible taux de sucre dans le sang (hypoglycémie)
Reproduction:
Retard de puberté causé par un déséquilibre hormonal (hypogonadisme hypogonadotrope)
Immunitaire :
Cheveux roux et faible pigmentation cutanée
Hépatique :
Insuffisance hépatique
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Cerveau
Une faim intense et difficile à contrôler (hyperphagie) et l'obésité qui en résulte
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Système digestif
Maux d’estomac, y compris de la diarrhée durant les premières semaines de vie
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Reins
- Accumulation d’acide dans l’organisme
- Soif excessive
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Endocrinien
- Diabète
- Taux élevé d’insuline dans le sang
- Faible taux de sucre dans le sang (hypoglycémie)
Les autres symptômes peuvent inclure:
Endocrinien:
Faible taux d’hormones thyroïdiennes (hypothyroïdie), baisse de la production de cortisol
Autre:
Retard de croissance au stade nourrisson
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Cerveau
Une faim intense (hyperphagie) et l'obésité qui en résulte
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Endocrinien
Taux élevé d’insuline dans le sang
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Reproducteur
Retard de puberté causé par un déséquilibre hormonal (hypogonadisme hypogonadotrope)
Les autres symptômes peuvent inclure:
Endocrinien:
Diabète
Comment mon cerveau contrôle-t-il la faim?
Les personnes atteintes de déficit en POMC, PCSK1 ou LEPR peuvent présenter une faim intense et difficile à contrôler. Ce n’est pas de leur faute s’ils éprouvent cette sensation. Des changements de certains gènes peuvent empêcher une région clé du cerveau qui contrôle la faim de fonctionner correctement.
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Dans ce quartier, il y a des routes permettant aux camions de se déplacer vers le cerveau et à partir de ce dernier. Une route se nomme la voie du récepteur de la mélanocortine de type 4, ou voie MC4R.
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Les camions sur cette route livrent des messages entre le corps et le cerveau. Ces messages contrôlent la faim.
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Sur cette route, il y a un feu de circulation, ou un ensemble de gènes normaux, qui aide à guider les camions pour qu’ils livrent leurs messages.
Qu’est-ce qui cause la faim et l’obésité en lien avec les déficits en POMC, PCSK1 et LEPR?
Chez les personnes atteintes de ces maladies, les signaux qui « éteignent » la faim ne fonctionnent pas correctement dans le cerveau.
Lorsque les gènes sont normaux, sans variant (ou changement), le feu de circulation fonctionne correctement. Le route (voie MC4R) est ouverte et les camions peuvent livrer leurs messages au cerveau indiquant que le corps est satisfait et n’a pas besoin de plus de nourriture.
Comment IMCIVREE agit-il?
IMCIVREE est conçu pour rétablir l’accès à la « route » (voie MC4R) pour que les camions puissent livrer leurs messages au cerveau indiquant que le corps est satisfait.
Chez les personnes atteintes de déficit en POMC, PCSK1 ou LEPR, le feu de circulation est brisé en raison du changement au niveau du gène affecté.
Lorsque le gène POMC, PCSK1 ou LEPR possède un variant (ou changement), le feu de circulation est brisé ce qui cause un embouteillage. Les camions ne peuvent plus circuler sur la route (voie MC4R) afin de livrer correctement les messages au cerveau indiquant que le corps est satisfait et n’a pas besoin de plus de nourriture. Le corps croit plutôt qu’il a encore faim.
Imaginez que IMCIVREE est un agent de circulation. Lorsque les feux de circulation sont brisés, l’agent de circulation dirige les camions sur la route (voie MC4R), ce qui leur permet de livrer les messages au cerveau indiquant que le corps est satisfait et qu’il n’a pas besoin de plus de nourriture.
Il s’agit de la façon dont IMCIVREE agit pour aider le voie à fonctionner correctement.
Quels sont les effets secondaires possibles d’IMCIVREE?
Les effets secondaires liés à l’utilisation de IMCIVREE comprennent :
- Réactions au site d’injection
- Nausées
- Vomissements
- Diarrhée
- Douleur à l’estomac (ventre)
- Maux de tête
- Maux de dos
- Fatigue
- Faiblesse musculaires
- Étourdissements
- Sécheresse buccale
Pour obtenir plus de renseignements sur les effets indésirables, veuillez consulter les pages 32 et 33 de la renseignements pour le patient sur le médicament.
Si vous présentez des effets secondaires, communiquez avec votre professionnel de la santé.
La prise de IMCIVREE peut causer un assombrissement général de la peau (hyperpigmentation).
- IMCIVREE peut aussi rendre plus foncée les excroissances déjà présentes, comme les grains de beauté ou les taches sur la peau.
- Ces changements se produisent en raison de la façon dont IMCIVREE agit dans le corps et ils disparaissent généralement lorsque vous cesser d’utiliser IMCIVREE.
- Votre professionnel de la santé vérifiera votre peau avant de commencer votre traitement par IMCIVREE et pendant ce dernier.
Il ne s’agit pas de tous les effets secondaires possibles de IMCIVREE. Veuillez passer en revue tous les effets secondaires possibles d’IMCIVREE dans les Renseignements sur le médicament pour les patients et posez toutes les questions que vous pourriez avoir à votre professionnel de la santé
Autres mises en garde à connaître:
Problèmes sexuels:
IMCIVREE peut causer des réactions sexuelles indésirables chez les hommes et chez les femmes. Des hommes ont eu des érections non liées aux relations sexuelles (érection pénienne spontanée) lors de la prise de IMCIVREE. Si vous avez une érection qui dure plus de 4 heures, obtenez immédiatement des soins médicaux.
Problèmes de santé mentale:
IMCIVREE peut causer l’apparition ou l’aggravation de symptômes de dépression, d’idées ou de comportements suicidaires, ou de tout changement inhabituel dans l'humeur ou le comportement. Appelez immédiatement votre professionnel de la santé si votre santé mentale change de façon imprévisible, et si vous devenez suicidaire (penser à vous faire du mal à vous enlever la vie ou planifier ou essayer de le faire.
Problèmes de peau:
IMCIVREE peut changer la couleur de votre peau. Cela comprend l’assombrissement de votre peau ou des lésions cutanées (grains de beauté ou taches sur la peau) que vous avez déjà. Ces changements se produisent en raison de la façon dont IMCIVREE agit dans le corps et ils disparaissent généralement lorsque vous cesser d’utiliser IMCIVREE. Votre professionnel de la santé vérifiera votre peau avant de commencer votre traitement par IMCIVREE et pendant ce dernier.
Enfants:
- Ne pas donner de IMCIVREE aux enfants de moins de 6 ans puisque IMCIVREE n’a pas été approuvé pour une utilisation chez les enfants plus jeunes que 6 ans.
- L'alcool benzylique est un agent de conservation retrouvé dans l'IMCIVREE. L'alcool benzylique peut causer des effets secondaires graves, y compris la mort chez des nourrissons prématurés ou nés avec un faible poids qui ont reçu des médicaments contenant de l’alcool benzylique. Ne pas donner IMCIVREE à un nouveau-né ou un nourrisson.
Mentionnez à votre professionnel de la santé de tous les médicaments que vous prenez, y compris les médicaments, les vitamines, les minéraux, les suppléments naturels ou les produits de médecine alternative.
Les produits qui suivent pourraient être associés à des interactions médicamenteuses avec IMCIVREE:
Aucune interaction médicamenteuse pertinente n'est connue. Mentionnez à votre professionnel de la santé tous les autres médicaments que vous prenez.
Consultez votre professionnel de la santé avant de prendre IMCIVREE, afin de réduire la possibilité d’effets indésirables et pour assurer la bonne utilisation du médicament. Mentionnez à votre professionnel de la santé tous vos problèmes de santé, notamment :
- si vous avez ou avez eu l’une ou l’autre des affections suivantes:
- zones de peau plus foncée, y compris la décoloration de la peau (hyperpigmentation).
- dépression, troubles de l’humeur, idées suicidaires ou troubles du comportement;
- problèmes au foie ou aux reins.
- Vous êtes enceinte ou vous avez l’intention de le devenir. Perdre du poids durant la grossesse nuira à un bébé à naître. Votre professionnel de la santé cessera votre traitement par IMCIVREE si vous tombez enceinte. Si vous tombez enceinte ou si vous pensez l’être durant votre traitement par IMCIVREE, dites-le à votre professionnel de la santé.
- Vous allaitez ou prévoyez allaiter. On ignore si IMCIVREE passe dans votre lait maternel. Vous ne devez pas allaiter pendant un traitement par IMCIVREE.
Comment IMCIVREE est-il administré?
IMCIVREE est une injection une fois par jour utilisée pour aider les personnes atteintes d’un déficit en POMC, PCSK1 ou LEPR à perdre du poids.
N'essayez pas d'injecter IMCIVREE à domicile sauf si vous avez reçu une formation par un professionnel de la santé.
Vous devez utiliser un site d'injection différent pour chaque injection qui est situé à au moins 2,5 cm de la région utilisée pour votre injection précédente, et à 5 cm de votre nombril. Vous pouvez utiliser un calendrier ou un journal pour noter vos sites d'injection.
Veuillez consulter les Renseignements sur le médicament pour le patient dans la Monographie de produit pour le mode d’emploi pour l'injection.
Puisque IMCIVREE est injecté sous la peau, l’aiguille est courte et mince:
L’aiguille pour IMCIVREE mesure de 6 à 13 mm de long.
Veuillez consulter le Guide d’administration d’IMCIVREE, vous y trouverez des directives étape par étape pour administrer une injection d’IMCIVREE. Vous pouvez également consulter les Renseignements sur le médicament pour les patients dans la Monographie de produit pour le mode d’emploi pour l'injection.
Commencer le traitement par IMCIVREE
Apprendre à injecter IMCIVREE
Une formation sur les injections est offerte avant que vous commenciez IMCIVREE. La formation peut être donnée par votre professionnel de la santé ou organisé par l’entremise de Rhythm EnHarmonie le programme de soutien au patient.
Commencer le traitement par IMCIVREE
Rhythm EnHarmonie offre plusieurs services de pharmacie, y compris la livraison à domicile de IMCIVREE via Bayshore Specialty Pharmacy ou la coordination de votre prescription avec une pharmacie disponible de votre choix. Vous devez commencer IMCIVREE à votre dose initiale selon les directives de votre professionnel de la santé.
Poursuivre le traitement par IMCIVREE
Votre professionnel de la santé vérifiera régulièrement le niveau d’efficacité d’IMCIVREE et il pourrait ajuster la dose si nécessaire.
Rhythm EnHarmonie fournit de soutien individualisé, des ressources éducatives et des programmes tout au long du traitement pour vous aider à commencer IMCIVREE et à poursuivre son utilisation.